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易与ALS混淆的疾病

发布时间:2018-01-08 11:23:16         作者: 鲁南制药集团         浏览:616

运动神经元病(MND)为一组原因不明,选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核,以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。


常见症状


肌肉跳动、 肌肉萎缩 、肌束震颤、 腱反射亢进、 呛咳、 瘫痪、 吞咽困难、 运动性兴奋或抑制 、紫绀。


四大类型


运动神经元病主要分为肌萎缩侧索硬化症、进行性脊髓性肌萎缩症、原发性侧索硬化症和进行性延髓麻痹四大类。


1、上运动神经元型(原发性侧索硬化)


若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。


2、下运动神经元型(进行性脊髓性肌萎缩症)


由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩。


进行性脊髓性肌萎缩多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。


颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。


晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。


3、上下运动神经元混合型(肌萎缩侧索硬化症)


若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化。通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。


4、进行性延髓麻痹


进行性延髓麻痹:病变仅仅局限于脊髓前角细胞,不影响上运动神经元,此类型可以根据发病年龄和病变部位分为:成年型(远端型)、少年型(近端型)、婴儿型。


成年型:多发生在中年男性,由上肢远端开始,自手向近端发展,有明显的肌萎缩和肌无力,腱反射减退,肌肉肌束颤动,可以发展到下肢或颈项肌肉,引起呼吸麻痹,极少数可以从远端向近端发展。


少年型多数在青少年或儿童期起病,有家族史,是常染色体隐性遗传或显性遗传,临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,行走时步态摇摆不稳,站立时腹部前凸,进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩,有前角刺激表现(肌束颤动),仰卧位不易起来。


婴儿型:是常染色体隐性遗传疾病,在母体内或出生一年后内发病,临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩,因此,在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失,出生后发病的患儿哭声微弱,明显紫绀,全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩,萎缩以骨盆带和下肢近端开始,向肩胛带,颈项部和四肢远端发展,颅神经支配的肌肉也极易损害,但临床少见肌束颤动,智力、感觉和植物神经功能相对完好。


运动神经元病为一组进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异,肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上,成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上,原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢,死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。