科普文章

夏科病是什么?

发布时间:2018-01-19 11:46:13         作者: 鲁南制药集团         浏览:619

社会的发展离不开前人的探索和发现,Charcot(Jean-Martin Charcot)就是一位伟大的人物。他在医院内设置了病理学实验室以辅助临床检查,同时用他长期敏锐观察力,仔细研究患者临床体征和症状的变化,结合显微镜和尸检的解剖,建立起了系统的神经系统检查方法,并且开创性地对神经科疾病进行命名和分类。

图片1.png 

  Charcot(Jean-Martin Charcot)1853 年在巴黎大学获医学博士学位。1860 年成为该校教授,1862 年在拉萨尔帕蒂里尔医院建立了重要的神经科,他对有神经变性的一些疾病做了深入的研究,是当时杰出的临床学家。1865-1869年间,Charcot和他的同事发现,脊髓侧索的损害会导致慢性进展性瘫痪和肌肉挛缩(无肌肉萎缩),而脊髓前角的损害同样会导致肌肉瘫痪,但并无挛缩(有肌肉萎缩)。这一发现支持了他之前的假说:脊髓的运动神经元分为2个区域,不同区域的损害会导致不同的临床表现。之后,Charcot(Jean-Martin Charcot)从临床表现和组织病理学变化两方面全面描述了肌萎缩侧索硬化(ALS)这个疾病,至今有不少国家仍将ALS称为Charcot病。

  肌萎缩侧索硬化(ALS) 是一种罕见病,每 10 万人中大约有 4~6 人有可能罹患这种疾病。支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性,随着这些运动神经元的慢慢死亡消失,肌肉慢慢失去运动的能力,一点点的萎缩,直到死亡。绝大部分 ALS 患者都是成年以后发病,这样一种获得性疾病,意味着一个人慢慢失去运动能力和生活自理能力。最开始,可能只是无意中发现手指不那么灵活,然后是没有办法单手拿茶杯,要不了多久就会出现没有办法梳头,而那种正常人极其轻松的双手交叉放在脑后的潇洒动作也渐行渐远,再也不能完成。而当肌肉的萎缩来及到负责说话的肌肉以后,ALS 患者就会慢慢失去说话的能力,最后只能通过眼动仪来帮助表达,而当进食和呼吸的肌肉受累,意味着死亡正在接近。

  社会在不断进步,医疗技术也不断提高,但是对于肌萎缩侧索硬化(ALS)这种疾病依然无法根治,但是可以通过医疗手段延长生存和推迟气管切开的时间。协一力利鲁唑片专门为肌萎缩侧索硬化(ALS)量身定做的产品。有学说认为谷氨酸毒性是神经元损伤的一种可能病因。因此目前已将能调节中枢神经系统中谷氨酸水平的药物作为可行性疗法。

  利鲁唑片就是这类抗谷氨酸药物,利鲁唑片神经保护作用机理复杂,涉及几个不同过程。已经知道的是利鲁唑片能抑制谷氨酸在突触前释放并能与受体结合防止谷氨酸的激活。利鲁唑片也可使神经末梢及细胞体上的电位依赖性钠通道失活,刺激依赖G蛋白的信号传导过程。

  在体外,利鲁唑片能保护所培养的运动神经元免受谷氨酸的毒性影响,并防止ALS病人缺氧或暴露于CSF中的毒性因素而导致的神经元死亡。在脊柱运动神经元变性的小鼠模型中,利鲁唑片能改善其可动性。所以,利鲁唑适用于延长肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的时间。

  虽然现代社会的医学还是不能根治肌萎缩侧索硬化(ALS)这种疾病,但是Charcot(Jean-Martin Charcot)的研究和发现,依然让现代社会的医学有了很大的进步,利鲁唑片就是医疗进步的一种体现,虽然不能完全治愈肌萎缩侧索硬化(ALS),但是对于延长患者生存和推迟气管切开的时间十分明显的效果